Adult T-Cell leucemia, linfoma alti linfociti.

Adult T-Cell leucemia, linfoma alti linfociti.

Linfoma è il cancro del sangue più comune. Le due forme principali di linfoma sono linfoma di Hodgkin (HL) e linfoma non-Hodgkin (NHL). Il linfoma si verifica quando le cellule del sistema immunitario chiamate linfociti, un tipo di globuli bianchi, crescono e si moltiplicano in maniera incontrollata. linfociti tumorali possono raggiungere molte parti del corpo, compresi i linfonodi, la milza, midollo osseo, sangue, o di altri organi, e formare una massa chiamato un tumore. Il corpo ha due tipi principali di linfociti che possono svilupparsi in linfomi: linfociti B (cellule B) e linfociti T (cellule T).

Adulti cellule T Leucemia / linfoma (ATLL) è una rara e spesso aggressivo (In rapida crescita) linfoma a cellule T che può essere trovato nel sangue (leucemia), linfonodi (Linfoma), della pelle, o più aree del corpo. ATLL è stato collegato a infezione con il cellule T virus di tipo lymphotropic umana 1 (HTLV-1); tuttavia, meno del cinque per cento degli individui con HTLV-1 si svilupperà ATLL. Attualmente, i medici non hanno modo di predire quali pazienti infetti svilupperà ATLL. Il virus HTLV-1 è più comune in alcune parti del Giappone, Caraibi, e alcune zone del Sud e Centro America e in Africa. Il virus HTLV-1 si crede di essere trasmesso attraverso il contatto sessuale o l’esposizione a sangue infetto; tuttavia, è più spesso trasmessa da madre a figlio attraverso l’allattamento al seno.

Sottotipi di ATLL

Ci sono quattro sottotipi di ATLL: acuta, linfomatosa, cronica, e fumante. sottotipi acuti e linfomatose sono in rapida crescita le forme di ATLL, mentre cronica e fumanti sono meno aggressivi.

linfomatosa. Questo tipo aggressivo di ATLL si trova principalmente nei linfonodi, ma può anche causare elevato di globuli bianchi.

cronico. Questa crescita lenta tipo di ATLL può risultare in linfociti elevati nel sangue, linfonodi ingrossati, rash cutaneo, o affaticamento. Si può trovare anche in altre zone del corpo come la milza e fegato.

Smouldering: Questo tipo crescita lenta di ATLL è associata con sintomi molto lievi, come alcune lesioni cutanee.

A seconda del sottotipo, diagnosi ATLL può richiedere la rimozione di un piccolo campione di tessuto tumorale o tessuto cutaneo anomala chiamata una biopsia, e guardando le cellule con un microscopio. Un esame del sangue può anche essere necessario misurare i livelli della conta dei globuli bianchi e di calcio, e per verificare l’esposizione al virus HTLV-1. Altri test, come una biopsia del midollo osseo, una tomografia computerizzata (TC) del torace, addome, fegato, milza e / o tomografia a emissione di positroni scansione (PET) possono essere utilizzati per determinare la posizione del cancro.

Opzioni di trattamento

Osservazione senza trattamento, chiamato "guardare e aspettare" o "vigile attesa," può essere opportuno per alcuni pazienti che hanno uno dei più lenta crescita sottotipi di ATLL con sintomi lievi o no, anche se è richiesto il monitoraggio di follow-up. Per ATLL che colpisce la pelle, terapie della pelle-diretto (ad esempio, gli steroidi topici o radiazioni locale) possono essere prescritti.

Perché ATLL è una malattia rara, non ci sono stati abbastanza pazienti arruolati in studi clinici per stabilire standard di trattamento negli Stati Uniti e in Europa, soprattutto per i sottotipi acute e linfomatose. Come risultato, comuni terapie di prima linea usati per trattare ATLL sono gli stessi di quelli usati per il trattamento di altri tipi di linfomi T-cellule. Questi includono:

CHOP (ciclofosfamide, doxorubicina, vincristina e prednisone)
CHOEP (ciclofosfamide, doxorubicina, vincristina, etoposide e prednisone)
Dose-adjusted EPOCH (etoposide, vincristina, doxorubicina, ciclofosfamide e prednisone)
Hyper-CVAD (ciclofosfamide, vincristina, doxorubicina e desametasone) alternate con metotressato ad alto dosaggio e citarabina

VCAP-AMP-VECP (vincristina, ciclofosfamide, doxorubicina, prednisone, ranimustine, vindesina, etoposide e carboplatino) è un regime pilotato in Giappone. Altri trattamenti possono includere zidovudina (Retrovir), noto anche come AZT, in combinazione con interferone-alfa per trattare sottostante, HTLV-1 infezione da virus. Questo può essere efficace nei pazienti con le più lenta crescita forme di ATLL. In alcuni pazienti, trapianto di cellule staminali può essere opportuno seguente remissione.

Simile al di prima linea, il trattamento standard per la ricaduta (recidiva dopo il trattamento) ATLL non è stata stabilita. Molti regimi usati per trattare altri linfomi a cellule T seguenti ricaduta vengono utilizzati anche per il trattamento di ATLL, tra cui le seguenti:

DHAP (desametasone, citarabina e cisplatino)
ESHAP (detoposide, metilprednisolone, citarabina e cisplatino)
PIL (gemcitabina, cisplatino e desametasone)
ICE (ifosfamide, carboplatino ed etoposide)

Trattamenti sotto inchiesta

Diversi nuovi farmaci sono in fase di studio in studi clinici per ATLL, come terapia agente singolo o come parte di un regime di terapia di combinazione, tra cui le seguenti:

Belinostat (Beleodaq)

Bortezomib (Velcade)

Brentuximab vedotin (Adcetris)

Lenalidomide (Revlimid)

Mogamulizumab (Poteligeo, approvato in Giappone per recidivato / refrattario [malattia non risponde al trattamento] ATLL)

Nivolumab (Opdivo)

Pralatrexato (Folotyn)

Romidepsin (Istodax)

E ‘fondamentale ricordare che la ricerca scientifica di oggi è in continua evoluzione. Le opzioni di trattamento possono cambiare come nuovi trattamenti vengono scoperti e trattamenti attuali sono migliorate. Pertanto, è importante che i pazienti verificare con il proprio medico o con il Research Foundation linfoma (LRF) per eventuali aggiornamenti di trattamento che possono essere emerse di recente.

Test clinici

Seguito

Una volta che il trattamento è completato e ATLL è in remissione, i medici continueranno a monitorare la salute e lo stato di ogni paziente durante la cura di follow-up. I pazienti in remissione dovrebbero avere visite regolari con un medico che abbia familiarità con la loro storia medica e le cure che hanno ricevuto. Esami medici (ad esempio, esami del sangue e TAC) possono essere richiesti in diversi momenti durante la remissione per valutare la necessità di ulteriori trattamenti.

Alcuni trattamenti possono causare effetti a lungo termine o effetti tardivi, che può variare in base alla durata e la frequenza dei trattamenti, età, genere, e la salute generale di ogni paziente al momento del trattamento. Un medico controllerà per questi effetti durante la cura di follow-up. Le visite possono diventare meno frequenti quanto più la malattia rimane in remissione.

I pazienti e le loro assistenti sono incoraggiati a conservare una copia di tutte le cartelle cliniche ei risultati dei test, nonché informazioni sui tipi, gli importi e la durata di tutti i trattamenti ricevute. Questa documentazione sarà importante per tenere traccia di eventuali effetti derivanti da recidive di trattamento o di malattia potenziale.

Supporto

Una diagnosi di linfoma spesso innesca una gamma di sentimenti e solleva molte preoccupazioni. Inoltre, il trattamento del cancro può causare disagio fisico. Gruppi di sostegno e bacheche on-line possono aiutare i pazienti in contatto con altre persone che hanno linfoma. One-to-one programmi di sostegno tra pari, come il supporto per le reti linfoma LRF. sopravvissuti partita linfoma (o tutori) con i volontari che hanno vissuto esperienze simili.

T-Cell Lymphoma Fondo assistenza per il trasporto LRF
programma di sovvenzioni della Research Foundation linfoma (LRF) T-Cell Lymphoma Trasporti fondo di assistenza fornisce assistenza finanziaria per pazienti con linfoma a cellule T che sono senza assicurazione o hanno assicurazione medica adeguata, ma lottare per pagare i costi di trasporto (ad esempio, il chilometraggio, parcheggio, pedaggi, gas, biglietti del treno, ecc) per andare e tornare dal trattamento. Per visualizzare un elenco di altre organizzazioni che forniscono assistenza finanziaria, si prega di consultare il sito di assistenza finanziaria di LRF.

risorse

LRF offre una vasta gamma di risorse che affrontano le opzioni di trattamento, i più recenti progressi della ricerca, e modi per far fronte a tutti gli aspetti di linfoma, incluso il nostro premiato app mobile. LRF offre anche molte attività didattiche, da incontri di persona a teleconferenze e webcast, così come E-aggiornamenti che forniscono le ultime notizie e le opzioni di trattamento per malattie specifiche. Per ulteriori informazioni su una qualsiasi di queste risorse, visitare i nostri siti a www.FocusOnPTCL.org o www.lymphoma.org. o contattare la Helpline LRF al (800) 500-9976 o helpline@lymphoma.org.

linfoma Helpline

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