balanitis Cronica

El liquen escleroso anteriormente Llamado liquen escleroso y atrfico es una enfermedad inflamatoria Crnica de la piel caracterizada por la presencia de ppulas o Placas blancas atrficas de etiologa desconocida que afecta de forma fondamentale a las mujeres posmenopusicas La prevalenza en la poblacin generale se estima en 1 de Cada 300-1000 individuos pueden Existir lesiones extragenitales pero la mayora aparecen en la zona genitale Se han descrito repetidamente casos de coexistencia de liquen escleroso con lesiones de liquen plano y Morfea con amboni a la vez e incluso con esclerodermia sistmica Dos tercios de los casos infantiles experimentan Mejora o curacin al llegar la menarquia Mientras que las formas del adulto tienden un hacerse crnicas con fases de exacerbacin y remisin pudiendo progresar un un carcinoma espinocelular Los corticoides tpicos potentes se han manifestado como el tratamiento ms eficaz

liquen escleroso y atrfico Morfea genitales

lichen sclerosus et atrofico Morfea genitali

El liquen escleroso es una dermatosi Crónica de piel y semimucosas, caracterizada por la presencia de pápulas o Placas blancas atróficas bien definidas, que aparecen de manera fondamentale en la piel de la regione ano-genitale de ambos SexOS, y en menor frecuencia en la piel del tronco , afectando sobre todo un mujeres posmenopáusicas.

Fue descrito en el siglo XIX por Hallopeau 1. En las Últimas Décadas se ha producido un sindaco interés por su conocimiento como demuestra la abundante Bibliografía científica en torno al tema 2. probablemente por la que repercusión produrre sobre la salud cutanea, urinaria y sessuale del individuo afectado, así como por el Riesgo potencial de desarrollar carcinoma espinocelular sobre las lesiones 3. La Sociedad Internacional para los Estudios de la Malattia vulvovaginali recomienda que se denomine simplemente «liquen escleroso», aunque entre sus sinonimias también se encuentran los Términos «liquen escleroso y atrófico »,« distrofia hipoplásica », y« craurosis vulvare »en la mujer y« balanite xerotica obliterante »en el Varon.

La causa del liquen escleroso es desconocida. No obstante, se ha teorizado sobre la implicación de una serie di factores, como son los siguientes (tabla 1):

Son varios los argumentos que pueden apoyar esta hipótesis.

1. Presencia histológica de un infiltrado linfoide. El inicio y persistencia de liquen escleroso está unido a la presencia en la derma de un infiltrado inflamatorio formado por linfocitos. En un trabajo reciente se ha investigado Acerca de la relevancia que este infiltrado de Células mononucleares pueda tener en la patogenesi del liquen escleroso 4. y que encuentran Una elevada proporción de las Células T del infiltrado tienen Una potencial función citotóxica. En el estudio se Valoro el infiltrado de Células T de 20 pacientes con liquen escleroso Activo, que se caracterizaron inmunohistoquímicamente Mediante anticuerpos anti-CD3, anti-CD8, antígeno restringido intracellulare un Células T (TIA-1) y granzima B (GrB). El antígeno TIA-1 marca los gránulos citotóxicos de las Células T, tanto Las activadas como en Reposo, Mientras que GrB marca los linfocitos citotóxicos T. En TODOS LOS casos se Encontro que Numerosas Células T expresaban gránulos citotóxicos, y que existían un número de Importanti Células T citotóxicas, muchas de las cuales se encontraban Relacionadas de proximidad con el área de degeneración hidrópica de la Capa basale. Este date Permite suponer que la degeneración hidrópica de los queratinocitos basales, uno de los hechos histológicos de la enfermedad, puede, al menos parcialmente, ser mediada por mecanismos dependientes de los linfocitos citotóxicos T. Este hecho Indica que la respuesta inmunitaria Celular (linfocitos T) puede desempeñar un papel Importanti en la patogenia de la enfermedad.

2. Asociación con otras entidades Clínicas de ESTIRPE inmunológica. Se ha descrito simultaneidad de liquen escleroso con enfermedades de carácter autoimmune Como vitiligine, lupus eritematoso, l’anemia perniciosa, l’alopecia areata o tiroiditis de Hashimoto y otras 5-7.

3. Aumento de la presencia de anticuerpos organo-específicos. Se ha encontrado Una sindaco frecuencia en los pacientes de liquen escleroso de anticuerpos antitiroideos, antimicrosomales, anticélulas parietales y antinucleares, entre otros 6,8,9.

4. Hipopigmentación. La hipopigmentación Presente en el liquen escleroso se ha interpretado como una reacción autoimmune en contra de los melanocitos, común a la existente en el VITILIGINE 10.

La Existencia de una infección Crónica vaginale por estreptococo o La afectación sulla zona genitale por el virus del papiloma humano (VPH), puede actuar como un antígeno capaz de diversos desencadenar mecanismos inmunológicos en la piel afectada. Algunos Autores 11 han demostrado la presencia del virus en las lesiones de liquen escleroso. Un trabajo reciente Apoya esta teoría, basándose en La Rapida mejoría conseguida en una serie de Casos, cuando a los tratamientos Clásicos con corticoides se Anadio el Imiquimod como tratamiento frente al VPH 12.

Otros defienden el papel etiológico de la Borrelia burgdorferi basándose en los datos serológicos, en la demostración histológica de espiroquetas en tejidos 13 y en el antecedente de picadura de garrapata y subsiguiente infección por Borrelia un mes antes de la aparición del liquen escleroso 14.

Sin embargo, Otros Autores non han podido demostrar esta relación patogénica.

Es uno de los más factores consistentemente invocados en la etiopatogenia del liquen escleroso. A riguardo este, se ha publicado recientemente un estudio realizado prospectivo sobre 115 niños con inflamación Crónica del glande y el prepucio, para identificar en ellos posibles casos de la enfermedad. De los niños 115, 55 tenían congenita fimosis, 45 fimosis adquirida, 13 hipospadias y dos balanopostiti Crónica. En los Estudios anatomopatológicos de la piel afectada se encontraron signos de liquen escleroso en el 30% de los casos de fimosis congenita, en el 60% de los casos de fimosis adquirida, en el 15% de los pacientes hipospadias truffa, y en el 100 % de las balanopostiti Crónicas. El resto de los casos tenía intensa inflamación Crónica peccato signos de liquen escleroso. Los Autores suponen que esta inflamación puede colaborar firmemente en la aparición del liquen 15.

Se ha descrito el fenómeno de isomorfismo en pacientes de liquen escleroso, que han desarrollado nuevas lesiones en cicatrici y después de traumatismos físicos en las zonas de fricción o tras quemaduras Solares 16,17.

Los Picos de máxima incidencia de la enfermedad (prepuberale y posmenopausia), así como la Resolución de muchos casos Infantiles al producirse el desarrollo ormonale, parecen indicar un papel etiopatogénico ormonale. Por otra parte, se han detectado defectos en la función de los Receptores de andrógenos y estrógenos en algunos casos 18.

Factores genéticos de predisposición ereditaria

Se han descrito casos de liquen escleroso familiare a lo largo de varias Generazioni 19. de hermanos afectados e, incluso, parejas de gemelos idénticos que hacen pensar en este fattore como agente etiopatogénico 20. Además el liquen escleroso se ha relacionado con varios subtipos de HLA (A29, B21, B40, B44 y Aw31). La presencia de HLA-DQ7 parece estar asociada con el comienzo precoz de la enfermedad 18.

Aunque no de forma generalizada, algunos Autores han encontrado en los pacientes con liquen escleroso Una Presencia estadísticamente significativa di diabete 21.

La prevalenza del liquen escleroso en la población generale se estima en 1 de cada 300-1.000 individuos. Es más frecuente it mujeres que en Varones en una proporción 10/1 (tabla 2). Aparece de forma Preferente entre los 40 años y los 60 de edad, y en menor proporción (del 2 al 15%) en niñas y niños de entre 1 y 13 años de vida 22,23. No obstante, puede estar presente Nome en todos los grupos de edad, y aparecer en cualquier Momento, como el caso de Una joven que empezó con un liquen escleroso a la edad de 18 años 24.

En un reciente estudio Epidemiologico realizado en una Clínica de patologia vulvare infantil, sobre 70 Casos en tratamiento en el momento del Trabajo, se Halló Una prevalenza del liquen escleroso premenarquial de 1 de cada 900 Niñas. De TODOS LOS Casos, el 17% tenía historia de familiare liquen, el 14% sufría alguna enfermedad autoimmune concomitante y el 59% presentaba atopia 22.

La localización extragenitale del liquen escleroso se Presenta en un 15-20% de los pacientes, pero es rara en niños, alrededor del 5-9% de los casos 9,25.

Se pueden considerar diferentes patrones en función de la localización, el Sexo y el momento evolutivo. Aunque Las lesiones tienden un localizarse en las Áreas genitales y perianales, pueden aparecer en cualquier zona cutanea.

Lesiones mucocutáneas genitales femeninas (tabla 3)

En la mujer las lesiones suelen simétricas ser, afectando principalmente la parte interna de la vulva (fig. 1) (labios menores, introito, clítoris y parte interna de labios mayores) así como PERINE y zona perianale adquiriendo Una forma típica en ocho, o en ojo de Cerradura (fig. 2). El liquen escleroso nunca afecta a la vagina, o Al himen, que permanece intacto.

Figura. 2 .– Afectación de PERINE y Región perianale.

El liquen escleroso comienza en la región vulvare con un eritema, que pronto se Transforma en maculas y pápulas de color Blanco Marfil, brillantes, induradas, bien que pueden delimitadas confluir hasta formar grandes placas. Con el tiempo, la piel lesionale de las Placas SE atrofia, y queda deprimida con riguardo a la piel normale. Bajo las placas se pueden producir hemorragias que producen equimosis intralesionales, porpora o incluso ulceraciones. El Aspetto del liquen escleroso vulvare bien instituido es el de una zona hipopigmentada en forma de ocho alrededor de la vulva y el ano, con atrofia y ocasionales zonas purpúricas. La periferia de las lesiones suele estar hiperpigmentada (fig. 3).

Figura. 3 .– Afectación vulvare y perianale con La Tipica imagen en ocho o en ojo de cerradura.

Cuando el cuadro es muy intenso y prolongado, pueden aparecer atrofia y retracción de la vulva (fig. 4). Los labios Menores se fusionan y desaparecen, el clítoris se desdibuja, se Borra y se entierra por la fimosis del capuchon, y el orificio de entrada a la vagina, puede llegar a estenosarse e incluso ocluirse. Sin embargo, la mucosa vaginale nunca está afectada 26. En esta situación es cuando al liquen escleroso Femenino también se le denominatore craurosis vulvare.

Figura. 4 .– Craurosis vulvare. La evolución prolongada puede provocar atrofia y retracción de la vulva, con Fusion de labios y reducción del introito vaginale.

Lesiones mucocutáneas genitales masculinas (tabla 4)

En el Varon la afectación común sucede en el glande y la superficie interna del prepucio (fig. 5), aunque se han descrito casos de afectación escrotal única 27. El Comienzo es simile a las lesiones femeninas, con eritema pasajero, y la instauración posteriore de maculas y pápulas de color Blanco Marfil, brillantes, induradas y bien delimitadas en varias regiones peneanas. Con el tiempo, la piel lesionale de las Placas SE atrofia, formándose Una banda esclerótica blanquecina, compresiva, de 1 di 2 cm de tamaño, localizada en el extremo distale del prepucio (fig. 6).

Figura. 5 .– Afectación del pene.

Figura. 6 .– Banda esclerosa en prepucio.

Cuando el proceso esclerótico Progresa, el prepucio engrosado queda Fijo y no puede ser retraído (fimosis), o puede retraerse con dificultad, y una vez retraído se fija imposibilitando el deslizamiento del prepucio sobre el glande (parafimosis). En esta fase, al liquen escleroso también se le denominatore balanite Xerotica obliterante 7. En el curso de la enfermedad, se puede llegar a alterar el tamaño del orificio uretrale, comprometiendo el flujo urinario. Incluso puede impedir la espulsione de un Calcolo uretrale como se describió en un Caso 28 (fig. 7).

Figura. 7 .– Evolución de la afectación del pene hacia la balanite Xerotica obliterante.

Lesiones cutáneas extragenitales

El 20% de los pacientes adultos presentan también lesiones extragenitales, generalmente localizadas en la zona superiore de la espalda (fig. 8), El cuello, la Región periombelicale, Las axilas y la zona per flexora de las muñecas (fig. 9). Se han descrito casos de presentación Siguiendo Las Líneas de Blaschko 29,30.

Figura. 8 .– lesiones en Tronco.

Figura. 9 .– lesiones en cara flexora de muñecas.

Las lesiones cutáneas están constituidas pápulas o maculas blanquecinas atróficas, que se agrupan en Placas redondeadas, delimitadas bien, con Aspetto arrugado como el de un papel de Sigaretta, y con formación de TAPONES foliculares de queratina sobre los orificios de los Conductos pilosebáceos o sudoríparos dilatados . La superficie es lisa, aunque en algunos casos puede ser hiperqueratósica y sobreelevada 31. eccezionalmente se pueden ver lesiones ampollosas y hemorrágicas 32.

Las lesiones cutáneas Suelen ser asintomáticas. La afectación genitale en los niños provocazione la aparición de sintomas asociados como el prurito, el dolor, EL Sangrado, la disuria o el estreñimiento. En los adultos se acompaña de prurito, escozor, disminución de la sensibilidad, molestias al orinar y discapacidad para las Relaciones sexuales con dispareunia.

La Histologia convencional (fig. 10) 33 Muestra hiperqueratosis ortoqueratósica en la epidermide, atrofia, degeneración hidrópica de las Celulas basales, hendiduras dermoepidérmicas y ocasionales TAPONES córneos ortoqueratósicos de los orificios foliculares y en las ecrinos lesiones cutáneas. En derma papilar aparece edema y homogenización del colágeno, adoptando un aspecto en Vidrio esmerilado. Se Aprecia un infiltrado focale perivascolare o en Banda de Células mononucleares y Células plasmáticas, que separa la derma papilar edematosa de la derma reticolare, junto a capillari dilatados. En Casos Avanzados la piel adquiere el aspecto de un proceso cicatrizal inespecífico. Estas lesiones histológicas del liquen escleroso pueden asociarse un cambios de plano liquen o Morfea 34,35.

Figura. 10 .– Imagen histopatológica (HE).

El estudio inmunohistoquímico con anticuerpos policlonales para colágeno I y III, y un anticuerpo monoclonale para elastina demuestra Una Anomala distribución de estos, que contribuye a la Fragilidad y atrofia Clinicamente evidentes 36.

Dos tercios de los casos Infantiles experimentan mejoría o Curación Al llegar la menarquia 7 Mientras que las formas del adulto tienden a la cronicidad, con fases de exacerbación y remisión. Los cambios histológicos epidérmicos prominentes como la atrofia, la iperplasia y el taponamiento folicular se asocian un peor un pronostico 17.

En el 5% de los casos, sobre todo en los de larga evolución, se desarrolla un carcinoma espinocelular 37. Aunque clásicamente se ha referido Una sindaco frecuencia de esta complicación evolutiva en mujeres 21. recientes trabajos han demostrado Una incidencia simile de carcinoma espinocelular sobre liquen escleroso it hombres y mujeres en 38. También se ha debatido el papel que puede desempeñar como cofattore oncogénico el VPH 39.

Se han descrito repetidamente casos de coexistencia de liquen escleroso con lesiones de plano liquen 40 y 41. Morfea con amboni a la vez 42 e incluso con esclerodermia sistemica 34. La posible relación entre el liquen escleroso y la Morfea ha sido, y es todavía, objeto de dibattito 43. Algunos Autores consideran amboni Procesos como manifestaciones de una misma enfermedad con un distinto Grado de afectación de la piel 44. Mientras que otros Opinan que se trata de dos entidades independientes 45,46. Aunque en general el diagnostico diferencial permite distinguir una de otra, Las lesiones muy evolucionadas pueden resultar confusas e, incluso, a veces, en una misma lesione se pueden observar Rasgos de los dos Procesos 43.

En un trabajo reciente 47 SE ha comunicado la Asociación del liquen escleroso con proliferaciones melanocíticas. En un estudio de cohorte sobre 11 pacientes de edad supporto de 40 años con lesiones pigmentadas (nevos) en vulva, PERINE o pecho, sobre lesiones de liquen escleroso o en la periferia de estas, se llevo un cabo un estudio anatomopatológico comparando los hallazgos della truffa lesiones pigmentadas de pacientes controles. Los datos histológicos mostraron unas Caratteristiche Similares a las de los nevos melanocíticos persistentes tras extirpación quirúrgica incompleta, y recordaban un melanoma delle Nazioni Unite.

DIAGNOSTICO Y DIAGNOSTICO Diferencial

El diagnóstico se sospecha por la sintomatologia y se Confirma con el estudio anatomopatológico. Algunas veces el liquen escleroso leve simulazione otras enfermedades como el plano liquen erosivo, que puede producir placas blancas y cicatrici de forma simile; vitiligine e hipopigmentación postinflamatoria, por ejemplo, tras herpes genitale recidivante; formas de atróficas liquen plano, en el que a diferencia del liquen escleroso suele Haber afectación de la vagina y Boca; cicatrici en las que la esclerosis histológica se distribuye irregularmente; Morfea o toxicodermias esclerodermiformes en las que la esclerosis es más profunda, liquenificación, atrofia posmenopáusica, cicatrizal penfigoide, vulvitis candidósica atrófica y leucoplasia, con la que a coexiste Menudo 26.

No existe un tratamiento absolutamente eficaz. Sólo los corticoides tópicos potentes controlan los sintomas y mejoran la Evolucion, aunque do USO prolongado puede Aumentar la atrofia cutanea 48. En las lesiones vulvares intensas esta el indicado propionato Clobetasol de Al 0,05% dos veces al día DURANTE 4 o 6 semanas, pasando Despues à un corticoide Tópico de menor potencia DURANTE 3 o 4 mesi más, un días alternos o dos veces por semana. Con frecuencia existen recidivas Si Se suspende el tratamiento por completo 49. pero responden bien a la Ristorazione del tratamiento 50. Según recientes trabajos el tratamiento con corticoides tópicos de larga Duración, puede asociarse con la reactivación oportunista de infecciones latentes por VPH mucoso-Tropico de Alto y bajo Riesgo, por lo que el seguimiento un largo plazo es imprescindible 51.

En un estudio aleatorizado sobre 79 pacientes adultos, la remisión de los sintomas se produjo en el 75% de los pacientes tratados con clobetasolo, en el 20% de los tratados con testosterona, en el 10% de los tratados con progesterona y en el 10 % de los tratados con placebo 52.

Recientemente sare han publicado casos extragenitales tratados con fototerapia con rayos ultravioleta A (UVA) 53; Los pacientes recibieron aproximadamente 40 sesiones de Tratamiento it 10 semanas con Una dosis acumulada de 800 J / cm 2. Otros casos se han Tratado con calcipotriolo 54. aunque otros Autores non han encontrado Éxito con este último 9. It 2 ​​casos en los que se demostró la Existencia del VPH por inmunohistoquímica y por Técnicas de hibridación in situ, se consiguió Una rápida mejoría con el tratamiento con imiquimod riguardo al tratamiento previo con corticoides, mucho más lento 12. La terapia fotodinamica del liquen escleroso vulvare mejoró el prurito en 10 de 12 mujeres TRATADAS 55.

La cirugía y el láser 56,57 llegan un mejorar el estado de las lesiones, pero la recidiva alcanza al 85% de los casos. Sin embargo, figlio utiles para las cicatrici disfunciones y, como la fimosis inducida por el liquen escleroso, en la que es necesaria la circuncisión. De hecho, la postectomía es el tratamiento de elección en los adolescentes 58.

Es el Preciso seguimiento continuado controllo para de infecciones bacterianas o micóticas concomitantes. El hecho de que el liquen escleroso puede sufrir un proceso de malignización aconseja revisiones al menos dos veces al año 59,60.

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