trattamento di orticaria autoimmune

trattamento di orticaria autoimmune

definizioni

Orticaria è un eritematoso gonfiore transitorio della pelle, associato con prurito, che di solito si risolve entro 24 ore.

Sintomi

Gonfiore degli strati più profondi della pelle, angioedema, comunemente accompagna l’orticaria (clicca per l’immagine). Questo gonfiore spesso risulta dagli stessi processi infiammatori che causano orticaria. Il rossore che si vede circostante lesioni superficiali non viene rispettata, anche se il gonfiore è facilmente apprezzato. Angioedema si verifica in genere sulle estremità e le cifre così come le zone della testa, collo, viso, e negli uomini, organi genitali. E ‘spesso descritto come dolore o bruciore.

Classificazione

orticaria acuta possono essere suddivisi in due tipi generali, a seconda della velocità con cui si verifica la formazione alveare e la lunghezza del tempo è evidente. Un tipo produce lesioni che durano 1-2 ore ed è di solito incontrate in alveari indotte fisicamente. Lo stimolo incitamento è presente solo brevemente, e non vi è pronta degranulazione dei mastociti. La biopsia di tali lesioni rivela poco o nessun infiltrato cellulare. Il secondo tipo produce un infiltrato cellulare di primo piano, e le singole lesioni possono durare fino a 36 ore. Questo tipo si incontra con reazioni alimentari o farmaci, orticaria pressione in ritardo, orticaria spontanea cronica, e vasculite orticaria (clicca per l’immagine).

Le cause

orticaria acuta

orticaria acuta, che è un (IgE-mediata) reazione allergica, è comune nei bambini e adulti. Questo tipo di orticaria è un processo autolimitante che si verifica quando mastociti della pelle vengono attivati, degranulano, e secernono istamina, leucotrieni, delle piastrine fattore di attivazione (PAF), enzimi come triptasi e chimasi, citochine, e citochine chemiotattica (chemochine ). Quando un allergene (ad esempio, un alimento) a cui la persona è allergica arriva attraverso il flusso sanguigno ai mastociti nella pelle, si lega al IgE e mastociti diventare attivato e degranulano. Gli allergeni che possono provocare l’orticaria acuta includono alimenti, farmaci (in particolare antibiotici come la penicillina), e veleni da ape, vespa, giacca gialla, calabroni o formiche di fuoco. Virtualmente qualsiasi allergene che può essere diffuso in tutto il corpo, e al quale vi è una risposta IgE, ha il potenziale di causare orticaria generalizzata.

In generale, se una reazione allergica provoca orticaria o gonfiore, di solito è ingerito (cibo, farmaci per via orale) o iniettate (farmaci, punture). Se un allergene può penetrare la pelle localmente, orticaria svilupperanno nel sito di esposizione. Ad esempio, orticaria da contatto si possono verificare in seguito ad esposizione a guanti in lattice se sufficiente lattice penetra attraverso la pelle.

stimoli aspecifici

orticaria acuta possono derivare da "non specifico" stimolazione dei mastociti, quando c’è degranulazione dei mastociti in assenza di un allergene definito. Un esempio è l’esposizione a determinati mezzi radiocontrast che cambia l’osmolalità del contesto in cui risiede mastociti e possono provocare degranulazione. I pazienti che sviluppano eruzioni orticarioidi acute possono avere altre manifestazioni che accompagnano di una reazione anafilattica sistemica quali dispnea, edema della laringe, crampi, diarrea, e ipotensione.

malattie virali acute nei bambini possono essere associati a eruzioni orticarioidi che durano un paio di settimane e poi spontaneamente placarsi. Questo si accompagna in genere i sintomi della virale riniti, faringiti, o bronchite. Quando tali pazienti sono dati un antibiotico, la causa degli alveari diventa meno chiaro perché una reazione farmaco diventa una possibilità alternativa. Se sono state date penicillina o affini antibiotici vale la pena di eseguire l’analisi della pelle per la penicillina e / o allergia cefalosporina, piuttosto che fare un presupposto infondato che il bambino è "penicillina allergica." Epatite B, mononucleosi infettiva (virus EB) e un gran numero di parassiti elminti possono essere associati con l’orticaria a tutte le età.

cronico spontaneo orticaria e angioedema

orticaria cronica spontanea e angioedema viene diagnosticata quando orticaria e gonfiore sono presenti per più di sei settimane e quando è stato stabilito che un episodio protratto apparente di orticaria non è il risultato di episodi ricorrenti di orticaria acuta.

Esso è tipicamente diagnosticata quando orticaria cronica non sembrano essere associato a qualsiasi altro processo malattia sistemica, e non sono dovuti ad una delle urticarias indotte fisicamente. La ricerca nel corso dell’ultimo decennio suggerisce un’associazione con l’autoimmunità nel 35-45% dei pazienti. Quando grave, può essere resistente alla terapia e c’è un’incidenza del 40% di accompagnare angioedema. Angioedema può coinvolgere il viso, labbra, lingua, gola, o delle estremità, ma non la laringe. Il tasso di remissione è del 65% in tre anni, l’85% entro cinque anni e il 98% entro dieci anni. Una forma di angioedema in assenza di alveari senza causa identificabile viene definito angioedema idiopatico.

I urticarias fisici
disturbi freddo-dipendenti

Una proposta per spiegare questo fenomeno è che i pazienti hanno un autoanticorpi IgE ad un antigene della pelle indotta freddo. trasferimento passivo (PK-test) è stato riportato. Così, sensibilizzazione potrebbe verificarsi nel freddo, e il rilascio di mediatori procede come le cellule calde. Gli studi per verificare questa ipotesi hanno finora stati negativi. Alti livelli di IgM e IgG diretti contro la porzione Fc delle IgE sono stati trovati in pazienti con orticaria fredda, anche se il significato clinico di questi autoanticorpi è discutibile.

Localizzato orticaria da freddo, in cui solo alcune zone del corpo urticate con contatto a freddo, è stata riportata dopo condizioni come lesioni freddo predisponenti; è stata riportata anche in siti di iniezioni intracutanee allergeni, ambrosia immunoterapia, o punture di insetti.

Sistemici freddo rendimenti orticaria generalizzata grave formazione alveare derivante dalla sfida freddo sistemica che si verificano su parti coperti o scoperti del corpo. I sintomi sono estranei a esercitare o di altre attività, e il test cubetto di ghiaccio è negativo.

dermatographism freddo-dipendente dimostra formazione alveare di primo piano se la pelle è graffiata e poi raffreddato.

disturbi indotta da esercizio fisico

anafilassi indotta da esercizio fisico è stato descritto in una serie di pazienti nei quali combinazioni di prurito, orticaria, angioedema, dispnea, ipotensione e si sono verificati a seguito di esercizio fisico. Le arnie osservati con anafilassi indotta dall’esercizio grandi (10-15 mm), in contrasto con le piccole lesioni puntiformi caratteristici di orticaria colinergici. Sottotipi di anafilassi esercizio-indotta sono stati descritti che sono legati al cibo. In uno di questi alveari è visto solo se l’esercizio avviene entro 5 ore dopo aver mangiato un alimento a cui il paziente è allergico. In un secondo sottotipo, orticaria si verifica se l’esercizio è entro 5 ore di aver mangiato, ma l’identità del cibo è irrilevante.

Altre forme indotte fisicamente di orticaria o angioedema

Le altre forme di orticaria o gonfiore indotti fisicamente sono, ad eccezione di dermatographism, disturbi relativamente rare.

dermatographism
orticaria pressione indotta / angioedema

orticaria pressione indotta verifica in genere 4-6 ore dopo l’applicazione di pressione. I pazienti possono lamentare gonfiore secondaria a pressione con la pelle aspetto normale (vale a dire senza eritema o superficiale alveare infiltrazione), in modo che il termine angioedema è più appropriato. Altri sono prevalentemente orticarioide e possono o non possono essere associate con gonfiore significativo. I sintomi si verificano su indumenti stretti; le mani possono gonfiarsi con l’attività dovuti a colpi; piede gonfiore è comune dopo aver camminato in pazienti con funzione cardiaca normale; e natica gonfiore può essere di primo piano dopo la seduta per qualche ora.

orticaria solare
orticaria aquagenic

I pazienti sviluppano piccoli ponfi dopo il contatto con l’acqua, a prescindere dalla sua temperatura.

cronico Spontaneo orticaria e angioedema (CSU)

Si tratta di un disturbo comune di origine sconosciuta, i cui soggetti non devono essere individui atopici; cioè, non hanno una maggiore incidenza di dermatite atopica, rinite allergica, o asma rispetto all’incidenza di tali disturbi in assenza di orticaria cronica anche se il livello di IgE, come gruppo, è superiore al normale. Alcuni pazienti sono dermatographic, anche se questo è di solito di grado più lieve di quanto visto con la dermatographism IgE-dipendente descritto in precedenza. Il dermatographism può crescere e calare, e orticaria può variare da grave a lieve o discontinuo potrebbe placarsi. Questi individui hanno una normale conta bianco globuli e velocità di sedimentazione eritrocitaria (ESR) e non hanno alcuna evidenza di malattia sistemica. CSU non sembra essere una reazione allergica in senso classico, perché IgE anticorpi non è coinvolta e non è necessaria alcuna allergene esterno per avviare o perpetuare il processo. Si differenzia da reazioni cutanee allergene-indotta o da orticaria indotta fisicamente (ad esempio dermatographia o orticaria fredda) in quella istologica studi rivelano un infiltrato cellulare di primo piano in tutto piccole venule, con un aumento del numero dei mastociti. esame esterno rivela alveari con bordi palpabilmente elevati, a volte variano notevolmente in termini di dimensioni e / o la forma, ma in generale di essere arrotondati.

Associazione con malattie autoimmuni della tiroide

I pazienti con CSU hanno un aumento della frequenza di tiroidite di Hashimoto. Un’associazione è stato osservato con la presenza di anticorpi anti tireoglobulina, o microsomiale derivato antigene (perossidasi), anche se i pazienti sono euthyroid. L’incidenza di autoanticorpi tiroidei nei pazienti con orticaria cronica è pari a circa il 24%. La funzione tiroidea e anticorpi anti-tiroide dovrebbero essere controllati in tutti i pazienti con orticaria cronica. Non ci sono dati che suggeriscono che uno di questi anticorpi sono patogeni in termini di formazione alveare e si ritiene che questi sono associati, in parallelo, eventi autoimmuni.

Gli anticorpi anti-recettore IgE o IgE

Trattamento

Trattamento di orticaria acuta e angioedema

L’identificazione di allergeni causali, dalla storia clinica e l’esame del sangue per anticorpi IgE specifici, permetterà l’individuo con orticaria e angioedema per evitare gli allergeni patogeni. Quando una reazione al farmaco è stata implicata, per esempio, FANS o antibiotici, il medico deve identificare i gruppi di farmaci alternativi per il trattamento futuro, e, se possibile eseguire test cutanei con antibiotici per confermare o confutare la diagnosi di allergia specifica antibiotico. attacchi acuti di orticaria o angioedema possono essere trattate con antistaminici H1. Il trattamento con 1% di mentolo in crema acquosa può sopprimere il prurito. Come ponfi possono verificarsi in cui capi di vestiario, è in contatto con la pelle, dovrebbe essere raccomandato abiti larghi. Prurito è peggiore in condizioni calde, e una temperatura fresca, in particolare nella camera, è raccomandato. Se orticaria e angioedema si sono verificati nel corso di una reazione di anafilassi sistemica, il paziente deve essere prescritto un autoiniettore di adrenalina da trasportare. Molto spesso un episodio di orticaria si verifica senza alcuna spiegazione o duraturo significato clinico, e senza alcun rischio di recidiva. I pazienti che non rispondono agli antistaminici possono essere trattati con un corso di graduale riduzione del corticosteroide.

Fisicamente-Induced Orticaria

Disturbi quali orticaria fredda, colinergica (generalizzata di calore) orticaria, e dermatographism possono essere trattati con antistaminici come fexofenadina, cetirizina o loratidina. Se è così grave che la risposta a questi è insufficiente, dosaggi superiori a quelli normali possono essere utilizzati (ad esempio fexofenadina 180 mg due volte al giorno; cetirizina 10 mg fino a 4 volte al giorno). Il passo successivo è concentrazioni più elevate di antistaminici come hydroxyzine o diphenydramine a 25-50 mg quattro volte al giorno. In alcuni casi, se grave, un particolare farmaco è provato, ad esempio, ciproeptadina 4-8 mg, 3-4 volte al giorno, per trattare orticaria da freddo o hydroxyzine 50 mg quattro volte al giorno per orticaria colinergica. orticaria solare (orticaria indotta dalla luce) viene trattata con antistaminici e sole-schermi, se la sensibilità è quello di U.V. lunghezze d’onda. La sensibilità alle lunghezze d’onda della luce visibile è particolarmente difficile in quanto i sintomi possono verificarsi all’interno così come all’esterno. orticaria pressione ritardata è una eccezione in cui i sintomi più da vicino assomigliano CSU (con cui è comunemente associato) e risponde poco agli antistaminici. Si può essere trattata con ciclosporina o, forse, omalizumab. Essa risponde ai corticosteroidi.

Cronica spontanea Orticaria

vasculite orticarioide può essere trattata in modo simile, ma altri agenti (che sono in genere meno efficaci per CSU) può essere provato, come dapsone, hyroxychloroquine o colchicina. Idrossiclorochina può essere particolarmente utile per il trattamento della sindrome orticaria vasculite hypocomplementaemic. I vari tipi di vasculite orticaria rappresentano meno dell’1% di tutti i urticarias croniche.

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